胆道系统概述：
胆道系统由肝内胆管、肝外胆管、胆囊管以及oddi括约肌等组成。
在肝内胆管中，从毛细胆管开始，逐步汇聚为小叶间胆管，再到肝段和肝叶胆管。肝内胆管与肝动脉及静脉的走向一致，并被glisson鞘包裹。
肝内胆管的主要分支包括：左、右肝管。左肝管较长且细，长度约为2.5至4厘米，位于肝门横沟内，与肝总管形成约90度的角度；右肝管则较短且粗，长度约为1至3厘米，与肝总管形成约150度的夹角。
进一步分支为左内叶、左外叶、右前叶及右后叶的胆管，最终分为各肝段胆管。
肝外胆道系统
胆囊管连接胆总管，胆总管由肝总管与左、右肝管汇合而成。胆总管的正常直径为0.6至0.8厘米，超过1厘米则需考虑病理问题。
胆总管分段详解：
① 十二指肠上段
② 十二指肠后段
③ 十二指肠壁内段
先天性胆管扩张症
主要发生在胆总管部分，常被称为先天性胆总管囊肿，尤其在东方国家如日本较为常见。
女性多于男性，发病比约为1:3至4。
约80%的病例在儿童时期出现。
胆管囊肿的发病机制：（存在争议）
普遍观点认为，与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管与胰管合流异常有关。
另一部分学者认为，这与胆道闭锁或新生儿肝炎有相似的基本病变，可能由病毒感染引起胆管上皮薄弱或管腔阻塞。
胆管囊肿的临床表现
女性及婴幼儿和儿童较为常见，老年人较少见。
常见的三大症状包括：
1. 腹部包块（出现率≥90％）
2. 黄疸（约50至70％）
3. 腹痛（约60％）
其他症状还可能包括营养不良、出血倾向、肝功能异常（2/3患者）、腹水，以及可能的炎症、胆管炎、胆结石和胆管癌。
胆管囊肿的分类
根据胆管扩张的位置、范围和形态，胆管囊肿被分为五种类型：
ⅰ型（囊肿型）：占90%，胆总管囊状或梭形扩张，肝内胆管和胆囊管通常汇入囊肿。
ⅱ型（憩室型）：胆总管出现憩室状扩张，少见，占2%。通常为中小型憩室，并可能合并结石、炎症及梗阻性黄疸。
ⅲ型（膨出型）：胆总管十二指肠内段囊性扩张，也称胆总管口囊性脱垂，此型罕见，可能突入十二指肠腔内。
ⅳ型：肝内或肝外胆管多发扩张（ⅳa型为肝内，ⅳb型为肝外）。
ⅴ型（caroli病）：特征为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化，无肝外胆管扩张。ⅳa型容易与caroli病混淆，鉴别重点在于肝外胆管是否扩张，有学者认为ⅳa型也可能属于caroli病。
caroli病（ⅴ型）
caroli病是较为少见的先天性肝内胆管扩张症，由法国学者caroli在1958年首次详细描述。这种病变特征为肝内胆管囊性扩张，可为单发或多发。有学者认为它是一种常染色体隐性遗传病，但许多病例缺乏明显的家族遗传史。
caroli病是否包含肝外胆管扩张在学术界存在争议。部分学者认为caroli病为一种独立病症，与先天性胆管扩张症（ⅰ-ⅳ型）有本质区别。
临床表现
主要见于儿童或青少年，10岁以下发病者约占60%，女性稍多于男性。
临床症状
症状通常不典型，表现为肝内胆管扩张和胆汁淤积引发的胆管炎症及结石形成。症状可在任何年龄出现。
本病常伴随其他器官的囊性病变，需同时检查肾脏等是否存在类似改变。
病理学特点
特征为肝内胆管囊性扩张及多发结石
囊性扩张的胆管与胆树相连
部分囊性扩张胆管内可见门静脉分支（箭头）
caroli病的影像学诊断要点
1. 肝内胆管不成比例的扩张是诊断的关键，与继发性阻塞性胆管扩张的不同之处在于后者的扩张是从中央向末梢逐渐变细的。
2. “中心点征”是重要的影像学特征，指的是囊肿内的点状软组织影像，其密度等于或高于肝实质，在t2wi序列上呈环状低信号，中央区为稍高信号。此征象是由于门静脉分支被胆管扩张的囊壁包绕而形成。
caroli病的其他检查方法
磁共振胰胆管造影（mrcp）
mrcp有效地显示肝内外胆管的形态，无需造影剂就能获得良好的对比。能展示胆管扩张的部位、大小和结石存在情况，并可发现此病不伴有胰胆管合流异常，这与其他类型胆管扩张症不同。
经皮肝穿刺造影（ptc）：因其有侵入性，临床应用较少。
鉴别诊断：
需要与多发性肝囊肿、硬化性胆管炎、家族性胆汁郁积症等进行区分。还需排除胆道错构瘤
等少见疾病。
1）硬化性胆管炎：此病在儿童中较为罕见，多见于25至50岁的成年人。鉴别点在于缺乏“中心点征”，胆管的狭窄和扩张交替出现，扩张段通常较轻微。
2）多囊肝：这种病症通常是常染色体显性遗传，还常合并多囊肾。临床上大多数没有症状，囊腔形态较规则且与胆管无直接联系，不存在“中心点征”。
3）家族性肝内胆汁郁积症（byler病）：通常在婴儿早期发病，难以与其他疾病区分。多数患者伴有门脉周围纤维化及结节性肝硬化，可能出现“中心点征”，但胆管内并无囊肿扩张。
4）胆道错构瘤：这种少见疾病多无明显临床症状，源于胚胎发育异常导致的先天性胆道畸形。鉴别要点为囊状扩张与胆道无直接联系，ct增强呈环形强化。
来源：影领学苑